てんかん

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 コケイン症候群はてんかんのリスクは高くないといわれています。1)140人のコケイン症候群の患者さんを調査した研究ではてんかんのある患者さんは5%から10%という結果でした。2)3)一般人口では、てんかんをお持ちの患者さんの割合(有病率)は0.5%から1%であり、コケイン症候群の患者さんは一般の方よりはてんかんを持つ割合が高いといえますが、同じくDNA修復障害である色素性乾皮症よりもてんかんのリスクは低く、主要な症状としては含まれません。本研究班の全国調査では有効回答23人中5人がけいれん発作の既往があるとのことでしたがコントロールはいずれも良好のようでした。  もし目の前でけいれん発作が起こったら、衣服をゆるめて顔を横に向け、もし吐いているようなら口や鼻の周りを拭きます。舌をかまないように物を入れたりくわえさせることは全く無用で、かえって口の中を傷つけたり、嘔吐を誘発し、誤嚥、窒息の原因ともなるので行わないようにしましょう。外来で、目の前で発作を見るという機会は少ないので、どういう発作が、どういうタイミングで、どのくらいの時間続いたかを聞かせてもらうことが重要となります。初めてのけいれん発作ではそういう余裕はないでしょうが、状況が許せばビデオに撮り、後で見せていただくとてんかん発作の質的診断、抗てんかん薬決定の参考になります。一般的な誘因としては睡眠不足や過度の身体疲労が発作を起こしやすい状態を作ります。コケイン症候群に特有の発作型や発症年令はありません。


1)Shorvon SD. The Treatment of epilepsy
2)Nance MA, Berry SA. Cockayne syndrome: Review of 140 cases. Am J Med Genet 1992; 42:68-84
3)Isabelle Rapin, MD. Cockayne Syndrome in Adults: Review With Clinical and Pathologic Study of a New Case: J Child Neurol. 2006; 21(11): 991-1006

国立成育医療研究センター 神経内科 安藤亜希
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