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 コケイン症候群(CS)患者では睡眠や体温調節の異常がみられ、視床下部障害の合併が疑われる。家族へのアンケート調査によれば、体温調節障害(変動体温、低体温、夏季の高熱)が高率にみられ、睡眠障害(入眠・覚醒障害、夜間睡眠中の中途覚醒が頻回)も一部の症例で認められた。
 次に松果体から分泌され概日リズム形成に関与する脳内ホルモンのメラトニンの尿中代謝物(6-sulphatoxymelatoninn:aMT6s)を午前採取スポット尿で測定した。aMT6s尿中排泄は、対照(Control)では幼児期に高値を示し、以後年齢に応じて低下した(下図)。一方、CS患者でのaMT6s尿中排泄()は、対照()、ならびにCSと同様に塩基修復障害により神経変性が生じる色素性乾皮症(XP-A)患者()よりも低下していた。




<睡眠・覚醒リズム、体温リズムに関するケア>
 CS患者においては、日中の活動度を高め内因性のメラトニン分泌を高めるととともに、一定した時間に就寝・起床する習慣を幼少時より心がけることにより、睡眠・覚醒リズム、体温リズムを整えることが重要である。リズム異常が高度の場合、主治医と相談した上で、2010年日本で成人用睡眠導入剤として認可されたメラトニン受容体刺激薬のラメルテオン(ロゼレム®)を、用量に注意しながら試みることも考慮される。


東京都医学総合研究所 林雅晴
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